Linfoma cutáneo angiocéntrico de células T que semeja hidroa vacciniforme / Angiocentric cutaneous lymphoma in a 14 year old female adolescent

Introducción. Los linfomas cutáneos son procesos linfoproliferativos malignos de células B o T, con una variedad de manifestaciones clínicas, sin que exista enfermedad extracutánea al momento del diagnóstico. Existen reportes de casos de lesiones cutáneas previas, determinadas por fotosensibilidad, que se asocian a linfomas cutáneos. Se presenta el caso de un paciente femenino con diagnóstico de linfoma cutáneo angiocéntrico que semeja hidroa vacciniforme. Caso clínico. Adolescente femenino de 14 años de edad, que ingresó al Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso del Estado de Oaxaca en el mes de octubre de 2003. Cuadro actual: 8 meses previos a su ingreso con dermatosis en áreas expuestas al sol, caracterizadas por vesículas y pápulas, que evolucionaron a úlceras y necrosis en miembros torácicos y piernas, con hepatoesplenomegalia y edema centrofacial. La histopatología de la lesión reveló vasculitis angiocéntrica, angiodestructiva, con linfocitos atípicos y paniculitis. Se definió el diagnóstico de linfoma cutáneo angiocéntrico. Se instaló quimioterapia combinada con involución de su dermatosis y compromiso sistémico. Conclusión. El presente caso cumple con criterios clínico e histopatológicos de linfoma cutáneo angiocéntrico, con adecuada respuesta a quimioterapia de combinación, sobre todo basada en antraciclinas.

Introduction. The cutaneous lymphoma is a malignant lymphoproliferative process of B or T, cells with a variety of clinical manifestation without extracutaneous disease at the time of diagnosis. There are case reports in the literature which have associated prior cutaneous injuries, with cutaneous lymphoma as determined by photosensitization. The present case report is of a female patient with diagnosis of cutaneous angiocentric lymphoma which resembled hydroa vacciniform. Case report. Female adolescent 14 year of age who was admitted to Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso in the State of Oaxaca, Mexico. Eight months prior to hospital admission she presented dermatosis in areas exposed to the sun, characterized by vesicles, papules which evolved to ulcers and necrosis in arms and legs, she also presented with hepatosplenomegaly and facial edema. The histopatology of the lesions revealed angiodestructive, angiocentric vasculitis with atypical lymphocytes and paniculitis. The diagnosis of angiocentric cutaneous lymphoma was made. The patient was treated with combined chemotherapy with involution of her dermatosis and systemic findings. Conclusion. The present case fulfills the histopathology and clinical criteria of an angiocentric cutaneous lymphoma, with suitable response to combined chemotherapy based on anthracyclines.

Blastoma Pleuropulmonar

Introducción. El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia disembriónica rara en pediatría. Ocurre habitualmente en menores de 6 años de edad. Existen 3 tipos: I, componente quístico; II, mixto; y el III, sólido. Su comportamiento clínico y biológico es agresivo. Caso clínico. Paciente femenina de 7 meses de edad, que 3 meses previos a su ingreso presentó afección respiratoria, tratada como neumonía y derrames, sin mejoría clínica ni radiológica. Ingresó con dificultad respiratoria, hipomovilidad del hemitórax derecho, matidez y ausencia de ruidos respiratorios. La tomografía axial computada de tórax mostró masa ocupativa de más de 90% del hemitórax derecho, heterogénea, con predominio de componente sólido sobre el quístico. Se realizó lobectomía media derecha y el reporte histopatológico fue de blastoma pleuropulmonar tipo II y III. Quince días después del procedimiento quirúrgico la paciente falleció sin evidencia radiológica de complicación pulmonar postoperatoria. Conclusión. Se presenta el segundo caso de blastoma pleuropulmonar de tipo II y III a edad tan temprana; el involucramiento de la pleura y mediastino probablemente determinó su mala evolución. Por lo que se considera importante la resección temprana de lesiones pulmonares quísticas.

Introduction. The pleuropulmonary blastoma is a rare malignant lung neoplasm usually observed in children younger than 6 years old. There are 3 types of pleuropulmonary blastoma: I cystic, III solid, and II mixed. Its clinical and biological behavior is aggressive. Case report. A female patient, 7 months old who 3 months previous to admission presented respiratory symptoms treated as neumonia and spillings, without clinical or radiological improvement. She was admitted with respiratory difficulty, hypomobility of the right hemitorax, and absence of respiratory sounds; a CAT scan of the thorax showed a lump that occupied more than 90% of the right hemitorax, heterogenous, with predominance of solid components. A resection of the middle right lobe was carried-out; the histopathologic studied disclosed a pleuropulmonary blastoma type II-III; the patient died 15 days after surgery. Conclusions. We present a case of pleuropulmonary blastoma type II-III at an early age. The involvement of the pleura and mediastinum probably determined its poor evolution. We consider that early resection of pulmonary lesions is advisable.

Enfermedad de Gaucher tipo 1. Reporte de un caso / Gaucher disease type 1. Report of a case

Se presenta el caso de un paciente de 17 años de edad, con enfermedad de Gaucher tipo 1, cuya evolución data desde los cinco años de edad, manifestada por aumento de volumen abdominal a expensas de hepatomegalia y esplenomegalia masiva, con hipodesarrollo corporal y sexual, así como hiperesplenismo, anemia, trombocitopenia y lesiones óseas. El diagnóstico se integró con datos clínicos, radiológicos e histopatológicos